Cardiopatías congénitas
La cardiopatía congénita o enfermedad congénita cardiaca es
definida por Durán (2012) como aquella malformación en la estructura del
corazón o de los grandes vasos, que se producen como consecuencia de las
alteraciones del desarrollo embrionario del corazón el cual se da entre la
tercera y décima semana de gestación.
Según Benavides (2007) en Costa Rica se realizó un estudio
durante 7 años desde 1996 hasta 2004 con el fin de conocer la prevalencia
nacional de las malformaciones cardiacas, según año, edad materna, procedencia
y el impacto que tiene esta enfermedad en la mortalidad infantil.
Este estudio dio como resultado cifras alarmantes donde se
vio un aumento de 0,10 a un 0,18 dando un promedio de 111 casos por año, además
con relación a la edad materna los nacimientos de madres mayores de 35 años
presentando una mayor prevalencia de casos.
Además, las cardiopatías congénitas más frecuentes que se
presentaron fueron los defectos de muro interventricular, la persistencia del
conducto arterioso, la estenosis, la atresia de válvula pulmonar y la
tetralogía de Fallot.
Las malformaciones o cardiopatías en relación a la
mortalidad infantil, son la segunda causa de muerte infantil en niños menores
de 1 año, según este estudio.
Etiología
Las causas que dan origen a estas cardiopatías son de
carácter multifactorial principalmente los factores genéticos y ambientales.
Dentro de los factores genéticos ambos padres heredan el gen
mutado que origen cromosomopatías que alteran la codificación genética del
cromosoma, en el caso del Síndrome de Di George ocurre una deleción (pérdida de
un fragmento de ADN del cromosoma) en el 22q11, otras anomalías cromosómicas
asociadas a defectos congénitos cardíacos son el Síndrome de Down o trisomía
21, en este caso según Valentín (2018) se da un fallo de la fusión de los
cojinetes endocárdicos durante el desarrollo embrionario del corazón que causa
una malformación llamada canal atrio-ventricular común que produce un aumento
de la adhesividad de los fibroblastos, otros síndromes donde las malformaciones
cardiacas congénitas están presentes son trisomía 13 o síndrome del maullido
del gato, Síndrome de Turner (afecta a únicamente a mujeres y provoca una
ausencia total o parcial del cromosoma X), Síndrome de Williams ( ocurre una
estrechamiento de la arteria aorta, conocida como estenosis aórtica
supravalvular), síndrome de Alagille (afecta corazón, hígado, riñones entre
otros, causa estenosis de las arterias pulmonares, comunicación
interventricular).
Entre los factores ambientales que inciden en la aparición
de defectos congénitos cardiacos se encuentran los factores biológicos como la
edad avanzada en la madre, además de enfermedades infecciosas maternas como la
rubéola, sarampión, toxoplasmosis, y enfermedades no infecciosas como diabetes
mellitus, epilepsia, alteraciones de la tiroides, malnutrición materna, además
como lo menciona Valentín (2018) los factores químicos como la exposición a
sustancias químicas como drogas y
teratógenos dentro de estos se incluyen anticonvulsivantes (ácido valproico,
fenitoína, primidona, carbamazepina) levotiroxina (empleado para tratar el
hipotiroidismo), ácido retinoico (vitamina A).
Otros factores de riesgo para estas cardiopatías son tabaquismo
en la madre, ingestión de bebidas alcohólicas y exposición a radiaciones.
Tipos de Cardiopatías congénitas
Según Valentín (2018), existen múltiples maneras de dividir
las cardiopatías congénitas en primer lugar se debe valorar la presencia o no de
cianosis (coloración azulada de los dedos, boca, piel que se debe a la falta de
oxígeno a nivel sanguíneo) además se debe valorar si existe aumento o reducción
de flujo pulmonar y por último se debe indagar si existe hipertrofia
ventricular izquierda, derecha o en ambas.
Cardiopatías congénitas no cianóticas o acianóticas
En las cardiopatías congénitas acianóticas se produce
sobrecarga de volumen las más frecuentes son los cortocircuitos de izquierda a
derecha, por otro lado, los que producen sobrecarga de presión suelen
producirse por la obstrucción del tracto de la salida de los ventrículos o por
el estrechamiento de uno de los grandes vasos (coartación aórtica).
Como lo menciona Perich (2012) las cardiopatías con
cortocircuito se presentan cuando hay una conexión anormal entre la circulación
sistémica y pulmonar hay un aumento de volumen de sangre desde el lado
izquierdo al derecho, estas conexiones pueden ser por defectos intracardiacos
como la comunicación interventricular (CIV), comunicación interauricular (CIA),
ductus (vaso que comunica las arterias aorta y pulmonar) o fístulas
arteriovenosas (conexiones anormales).
Es decir, en las cardiopatías acianóticas se presentan
complicaciones cardiacas propias de la anatomofisiología del corazón mas no se
ve afectado el suministro de oxígeno, dentro de las más comunes, Perich (2012),
menciona las siguientes:
- Comunicación Interventricular.
Es un defecto en el septo interventricular que comunica el ventrículo
izquierdo con el derecho, es la anomalía que se detecta con mayor
frecuencia en la etapa neonatal, cuando esto ocurre el lado derecho del
corazón debe encargarse de un volumen de sangre mayor, lo que produce una
presión más alta en los vasos sanguíneos pulmonares, si este problema
persiste y no se soluciona se puede desarrollar una enfermedad pulmonar.
El tamaño de la abertura en el
tabique determinará la severidad de los síntomas, los cuales son la fatiga,
sudoración, taquipnea, distrés respiratorio, taquicardia, problemas en el
aumento de peso, cansancio al comer.
Cardiopatías congénitas cianóticas
Valentín (2018), la define como aquella complicación
cardiaca en la que se presenta una falta de oxígeno que da como consecuencia
una coloración azulada en mucosas, piel, lechos ungueales del recién nacido., a
su vez estas cardiopatías se subdividen en dos según el aumento o disminución
del flujo sanguíneo pulmonar.
Cuando el flujo sanguíneo pulmonar se ve disminuido se presenta
la tetralogía de Fallot el cual consiste según lo describe Perich (2012) en
cuatro defectos del corazón y sus vasos sanguíneos un orificio en la pared de
los ventrículos, estrechamiento de la válvula pulmonar, en el caso de la
válvula aórtica esta tiene un tamaño más grande de lo normal y por último la
pared muscular del ventrículo derecho es más gruesa de lo normal (hipertrofia
muscular), debido a las complicaciones que produce esta afección en la salud
del neonato es considerada como grave y de abordaje inmediato.
La sintomatología de la Tetralogía de Fallot se caracteriza
principalmente por crisis cianóticas acompañadas de hiperventilación,
irritabilidad y llanto que acaba en apnea (cese de la respiración) o pérdida
del conocimiento.
Otro tipo de cardiopatías congénitas cianóticas es la
anomalía de Ebstein que es un raro defecto congénito en el que la válvula
tricúspide se encuentra en una posición incorrecta y las valvas tienen una
malformación, se caracteriza por arritmias, cianosis, disnea, fatiga.
Medios diagnósticos
Como lo menciona Vásquez (2018) el método para un
diagnóstico temprano es la ecografía el cual se realiza en el periodo prenatal
en conjunto con la ecocardiografía Doppler muestran información sobre la
anatomía y función del corazón para de esta manera poder identificar defectos
congénitos antes del nacimiento.
Es importante indagar de manera oportuna en la anamnesis de
enfermedades maternas, antecedentes de cardiopatías congénitas en familiares,
antecedentes obstétricos como sufrimiento fetal, infecciones y valorar el
momento de aparición de los síntomas que puede orientar al médico tratante
sobre el tipo de cardiopatía ya que entre más temprana sea la aparición de
síntomas más compleja es la alteración.
En el periodo neonatal es posible realizar estudios como la
radiografía de tórax donde se puede identificar cardiomegalia y anormalidades
en la estructura pulmonar.
Según López (2018) es importante además mantener control
constante de signos vitales principalmente frecuencia respiratoria, cardiaca,
saturación de oxígeno, presión arterial, además de ecocardiograma para valorar
la función cardiaca.
Tratamiento
El abordaje y tratamiento de cada cardiopatía congénita,
incluye el uso de medicamentos, dispositivos cardiacos, cateterismo y cirugía
según sea el caso.
En el caso de la CIV la mejor opción es el tratamiento
quirúrgico donde se realiza la reparación directa del defecto bajo circulación
extracorpórea, se debe seguir una profilaxis de endocarditis infecciosa, además
de un esquema de inmunización completo para evitar la aparición de enfermedades
infecciosas.
Perich (2012), menciona que en el caso de la comunicación
interauricular el dispositivo de oclusión el Amplatzer que es un doble disco de
nitinol y dacrón que ayuda a cerrar el defecto septal, en el caso de ductus
arterioso persistente se realiza la misma técnica, en el caso del ductus el
tratamiento quirúrgico se realiza en casos graves.
En la Tetralogía de Fallot en caso de cianosis severa se
administra prostaglandina para mantener el ductus abierto hasta realizar el
tratamiento adecuado, se emplea oxigenoterapia para mantener los requerimientos
que necesita el paciente, sin embargo, el tratamiento de elección es la cirugía
correctiva la cual está dirigida a aliviar la obstrucción del tracto de salida
del ventrículo derecho para liberar la estenosis pulmonar. Alva (2013)
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