Espina Bífida

                                     

Los defectos del tubo neural constituyen la mayor parte de las anomalías congénitas del Sistema Nervioso Central y derivan del fallo del cierre espontáneo del mismo, lo cual ocurre en la tercera o cuarta semana del desarrollo intrauterino; los defectos del tubo neural pueden abarcar las meninges, las vértebras, su musculatura y la piel que la cubre, por lo que existen múltiples formas de presentación según sean las estructuras afectadas, y así, será la gravedad del defecto y su complejidad para la corrección, pero al mismo tiempo brinda una información acerca del pronóstico, basados en la etapa del desarrollo en donde se produjo el defecto.

 

Causas

Normalmente, el tubo neural se forma al principio del embarazo y se cierra a los 28 días después de la concepción. En los bebés con espina bífida, una porción del tubo neural no se cierra ni se desarrolla apropiadamente, lo que provoca defectos en la médula espinal y en los huesos de la columna. Aunque a ciencia cierta no hay seguridad de qué causa la espina bífida, se cree que es el resultado de una combinación de factores genéticos, nutricionales y ambientales, como antecedentes familiares de anomalías del tubo neural y deficiencia de vitamina B-9 (ácido fólico).

 

Tipos

Existen diferentes tipos de espina bífida: espina bífida oculta, mielomeningocele o meningocele.

• Espina bífida oculta

Es el tipo más leve y más común. La espina bífida oculta produce una pequeña separación o espacio en uno o más de las vértebras. Muchas personas que tienen espina bífida oculta ni siquiera lo saben, a menos que la afección se descubra durante una prueba de imagen realizada por motivos no relacionados.

• Meningocele

En este tipo de espina bífida, sobresale por la espalda del bebé una especie de bolsa llena de líquido que contiene las estructuras que rodean a la médula espinal. A veces, esta bolsa está cubierta por piel. En la mayoría de los casos, la médula espinal y los nervios son normales o solo están levemente afectados.

• Mielomeningocele

También conocido como espina bífida abierta, el mielomeningocele es el tipo más grave. El canal medular está abierto a lo largo de varias vértebras en la parte baja o media de la espalda. Las membranas y los nervios raquídeos empujan a través de esta abertura en el nacimiento y forman un saco en la espalda del bebé en el que normalmente los tejidos y nervios quedan expuestos. Esto hace que el bebé sea propenso a infecciones potencialmente mortales, como también a parálisis y disfunción de la vejiga y el intestino.

 

Complicaciones

La gravedad de estas complicaciones se ve afectada por lo siguiente:

• El tamaño y la ubicación del defecto del tubo neural
• Si la piel cubre el área afectada
• Los nervios raquídeos que salen del área afectada de la médula espinal

 

Complicaciones ortopédicas

Se pueden mencionar:

• Espina dorsal curva (escoliosis)
• Crecimiento anormal
• Dislocación de la cadera
• Deformidades óseas y articulares
• Contracturas musculares

 

Pérdida de la sensibilidad

Debido a que los nervios que van hacia los miembros inferiores se encuentran leve o considerablemente afectados, los pacientes con espina bífida presentan una pérdida en la sensibilidad, en su mayoría, en cadera y/o miembros inferiores.

 

Hidrocefalia

Muchos niños con espina bífida con el tiempo, desarrollan este problema, que es causado por un exceso de líquido alrededor del cerebro. Ocurre porque el cauce por el que fluye el líquido cefalorraquídeo está bloqueado. Cuanto más arriba está la malformación en la columna, mayor es el riesgo de hidrocefalia. Esta afección es grave y puede ser mortal.

 

Infecciones de las vías urinarias y problemas intestinales

El daño en los nervios que controlan la vejiga hace que sea más probable el desarrollo de infecciones en las vías urinarias, que pueden dañar a los riñones. También puede que haya problemas de control de esfínteres. 

 

Dificultades de aprendizaje y sociales.

A muchos niños con espina bífida les va bien en la escuela, si bien es posible que tengan más probabilidades de sufrir Discapacidades del desarrollo y del aprendizaje que podrían beneficiarse de un plan de educación especial. Muchos, además, necesitan orientación psicológica y apoyo emocional para lidiar con sus problemas de salud, de aprendizaje y sociales.

 

Mal funcionamiento de la derivación.

Las derivaciones colocadas en el cerebro para tratar la hidrocefalia pueden dejar de funcionar o infectarse. Las señales de advertencia pueden variar. Estas son algunas de las señales de advertencia de una derivación que no está funcionando: dolores de cabeza, vómitos, somnolencia, irritabilidad, inflamación o enrojecimiento a lo largo de la derivación, desorientación, cambios en la vista (mirada fija hacia abajo), dificultad para alimentarse, convulsiones.

 

Malformación de Chiari de tipo II.

La malformación de Chiari de tipo II es una anomalía cerebral común en niños con espina bífida del tipo de mielomeningocele. El tronco encefálico, o la parte más baja del cerebro por encima de la médula espinal, es alargado y se encuentra en una posición más baja de lo normal. Esto puede causar problemas para respirar y tragar. En raras ocasiones, se presenta compresión en esta área del cerebro y se necesita cirugía para aliviar la presión.

 

Meningitis

Algunos bebés con mielomeningocele pueden desarrollar meningitis, una infección en los tejidos que rodean el cerebro. Esta infección potencialmente mortal puede causar lesiones cerebrales.

 

Médula espinal anclada.

La médula espinal anclada se produce cuando los nervios raquídeos se unen a la cicatriz donde se cerró quirúrgicamente el defecto. La médula espinal tiene menos capacidad de crecer a medida que el niño crece. Esta atadura progresiva puede causar la pérdida de la función muscular de las piernas, los intestinos o la vejiga.

 

Respiración alterada durante el sueño.

Tanto los niños como los adultos con espina bífida, particularmente mielomeningocele, pueden tener apnea del sueño u otros trastornos del sueño. La evaluación de un trastorno del sueño en personas con mielomeningocele ayuda a detectar los trastornos respiratorios durante el sueño, que requieren tratamiento para mejorar la salud y la calidad de vida.

 

Problemas de la piel.

Los niños con espina bífida pueden tener heridas en los pies, las piernas, los glúteos o la espalda. No pueden sentir cuando tienen una ampolla o una llaga. Las llagas o ampollas pueden convertirse en heridas profundas o infecciones del pie que son difíciles de tratar. Para los niños con mielomeningocele, el riesgo de tener problemas con las heridas en los yesos es mayor.

 

Alergia al látex.

Los niños con espina bífida tienen un mayor riesgo de alergia al látex, una reacción alérgica a los productos de caucho natural o látex. La alergia al látex puede causar erupción, estornudos, picazón, ojos llorosos y secreción nasal. También puede causar anafilaxia, por lo tanto, es mejor usar guantes y equipo sin látex en el momento del parto y al cuidar a un niño con espina bífida.

 

Diagnóstico

• Ecografía

La ecografía fetal es el método más preciso para diagnosticar la espina bífida en el bebé antes del parto. La ecografía se puede realizar durante el primer trimestre (11 a 14 semanas) y el segundo trimestre (18 a 22 semanas). La espina bífida puede ser diagnosticada con precisión durante la ecografía del segundo trimestre.

• Análisis de sangre

Prueba de alfafetoproteína en suero materno: Para la prueba de alfafetoproteína en suero materno, se toma una muestra de sangre de la madre y se analiza en busca de alfafetoproteína (AFP), una proteína producida por el bebé. Es normal que una pequeña cantidad de alfafetoproteína atraviese la placenta e ingrese en el torrente sanguíneo de la madre. Pero los niveles anormalmente altos de alfafetoproteína sugieren que el bebé tiene una anomalía del tubo neural.

• Amniocentesis

Si el ultrasonido prenatal confirma el diagnóstico de espina bífida, el médico puede solicitar una amniocentesis. Durante la amniocentesis, el médico utiliza una aguja para extraer una muestra de líquido del saco amniótico que rodea al bebé. Este examen es importante para descartar enfermedades genéticas.

 

Tratamiento

• Reparación prenatal: La cirugía prenatal para la espina bífida (cirugía fetal) se realiza antes de la semana 26 del embarazo. Los cirujanos exponen quirúrgicamente el útero de la madre embarazada, abren el útero y reparan la médula espinal del bebé. En pacientes seleccionadas, este procedimiento también puede realizarse de manera menos invasiva con un fetoscopio a través de puertos realizados en el útero. Las investigaciones sugieren que los niños con espina bífida que se sometieron a cirugía fetal pueden tener una discapacidad reducida y ser menos propensos a necesitar muletas u otros dispositivos para caminar. La cirugía fetal también puede reducir el riesgo de hidrocefalia. 
• Nacimiento por cesárea: Muchos bebés que padecen mielomeningocele están ubicados con los pies adelante (posición podálica). Si el bebé se encuentra en esta posición o si el médico detectó un quiste o un saco grande, el nacimiento por cesárea puede ser la manera más segura de tener al bebé.
• Reparación postnatal: Durante el procedimiento, un neurocirujano coloca la médula espinal y el tejido expuesto dentro del cuerpo del bebé y lo cubre con músculo y piel. Al mismo tiempo, el neurocirujano puede colocar una derivación en el cerebro para controlar la hidrocefalia. Realizar la cirugía a tiempo puede minimizar el riesgo de infección asociado con los nervios expuestos, también puede ayudar a proteger la médula espinal de más traumatismos.

 

Recomendaciones

• Incluir el ácido fólico en la dieta: es una buena idea seguir una dieta saludable, que incluya alimentos enriquecidos con ácido fólico. Esta vitamina está presente de forma natural en muchos alimentos, por ejemplo: pan enriquecido, fideos, arroz, frijoles y garbanzos, frutas cítricas y sus jugos, yemas de huevo, leche, aguacate, vegetales de color verde oscuro, como el brócoli y las espinacas.
• Planificación del embarazo: Es de suma importancia que la mujer planifique su embarazo, tomando en cuenta muchos factores, su edad, sus factores de riesgo y antecedentes familiares y los de su pareja, su estilo de vida, el ambiente en el que llevará su embarazo y en el que se desarrollará el niño. Es importante que las personas sean conscientes y que vivan una maternidad de manera responsable.
• Control prenatal: Es muy importante el control prenatal, con esto, la madre se asegura, que tanto su salud como la del niño, están siendo monitoreadas. Se pueden prevenir complicaciones en el desarrollo del feto, a la hora del alumbramiento, problemas asociados a la madre, entre otros.
• Edúquese: Es muy importante que la madre tenga conocimiento sobre la salud tanto de ella misma, como de su bebé, el estar actualizado de las enfermedades que se pueden presentar en el embarazo, los factores de riesgo para desarrollar enfermedades congénitas, la importancia de una buena nutrición e hidratación, entre muchos otros temas relacionados a la maternidad, es la clave para disminuir los riesgos de futuras complicaciones.
• No se auto medique, visite a su médico para una revisión física adecuada y aclare todas sus dudas.

• Apoyo psicológico: El desarrollo de enfermedades en cualquier momento de la vida es una situación difícil de afrontar, por lo que, recibir el apoyo emocional de la familia y la ayuda psicológica de un profesional en el área, es de suma importancia.
• Atención continua: Los niños con espina bífida necesitan un seguimiento cuidadoso y observación. Los médicos de atención primaria evalúan el crecimiento, la necesidad de vacunas y los problemas médicos generales. También necesitan tratamiento y atención continua en: medicina física y rehabilitación, neurología, neurocirugía, urología, traumatología, fisioterapia, terapia ocupacional, maestros de educación especial, asistentes sociales y dietistas.

 

Bibliografía

Cruz SR, Bencomo GD, Valladares BA, et al. Malformación congénita de Columna Vertebral. Mielomeningocele. Informe de Caso. Rev Cub de Tec de la Sal. 2019;10(2):133-141. Consultado el 16 Octubre, 2020.

Eliza Gordon-Lipkin, MD, FAAP y Paul Lipkin, MD, FAAP. ¨Espina Bífida¨ HealthyChildren.org. Julio 21, 2020. Consultado el 16 Octubre, 2020, a partir de: https://www.healthychildren.org/Spanish/health-issues/conditions/developmental-disabilities/Paginas/Spina-Bifida.aspx

Imagen tomada de: Eliza Gordon-Lipkin, MD, FAAP y Paul Lipkin, MD, FAAP. ¨Espina Bífida¨ HealthyChildren.org. Julio 21, 2020. Consultado el 16 Octubre, 2020, a partir de: https://www.healthychildren.org/Spanish/health-issues/conditions/developmental-disabilities/Paginas/Spina-Bifida.aspx

Mayo Clinic. ¨Espina Bífida¨ Dec 17, 2019. Consultado el 16 Octubre, 2020, a partir de: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/spina-bifida/symptoms-causes/syc-20377860

MiddlesexHealth. ¨Espina Bífida¨ Dec 17, 2019. Consultado el 16 Octubre, 2020, a partir de: https://middlesexhealth.org/learning-center/espanol/enfermedades-y-afecciones/espina-b-fida

Rei J, et al. Endoscopic third ventriculostomy for the treatment of hydrocephalus in a pediatric population with myelomeningocele. World Neurosurgery. 2017; doi:10.1016/j.wneu.2017.05.107. Consultado el 16 Octubre, 2020.

Routh JC, et al. Design and methodological considerations of the Centers for Disease Control and Prevention urologic and renal protocol for the newborn and young child with spina bifida. Journal of Urology. 2016; doi:10.1016/j.juro.2016.07.081. Consultado el 16 Octubre, 2020.